Mis on Lennox-Gastaut' sündroom?

Lennox-Gastaut' sündroomi esineb 3–6% epilepsiaga lastest, poistel sagedamini kui tüdrukutel. Esimest korda kipub see ilmnema 3–5-aastaselt ja peaaegu pooltel juhtudel on põhjused teadmata. Kliiniliselt kaasneb krambihoogudega kognitiivne degradatsioon ja a EEG tüüpiline.

Praktikas on kognitiivne degradeerumine kõigil juhtudel progresseeruv. Mõjutatud isikutel on õpiraskusi mälukaotus ja psühhomotoorsed muutused. Pooltel täiskasvanuikka jõudnud katsealustest on märkimisväärne puudujääk ja ainult väga väike protsent on isemajandav. Lennox-Gastaut' sündroomiga kaasneb kõigil diagnoositud juhtudel vaimne alaareng.

Ligikaudu 5% Lennox-Gastaut' sündroomiga patsientidest sureb selle häire tõttu enne 10. eluaastat või sellega seotud probleemid. Sageli jätkub patoloogia ajal noorukieas ja täiskasvanueas põhjustades mitmeid emotsionaalseid probleeme ja düsfunktsionaalsust. Praegused ravimeetodid keskenduvad patsientide elukvaliteedi parandamisele.

Lennox-Gastaut' sündroomi peamised sümptomid

Lennox-Gastaut' sündroom on lapseea epilepsia raske vorm, mis põhjustab lapse intellektuaalsete võimete halvenemine ja edasised probleemid arengu käigus. Krambid algavad tavaliselt enne 4. eluaastat. Selle sündroomiga seotud krampide tüübid võivad olla erinevad, kuid tavaliselt on need järgmist tüüpi:

Toonitud: keha jäikus, kõrvalekalded silmad, pupillide laienemine ja muutunud hingamisrütm; Klooniline: lühiajaline lihastoonuse ja teadvuse kaotus, mis põhjustab raskeid kukkumisi, mis võivad olla ohtlikud oma äkilisuse ja vägivalla tõttu; Ebatüüpiline puudumine:perioodid, mil inimene puudub ja vaatab mõnda punkti ilma välistele stiimulitele reageerimata; Miokloonia: äkilised lihaste kokkutõmbed.

Mõnel perioodil on krambid sagedasemad, teisel lühiajaliselt epilepsiahoogu ei teki. Enamik lapsi kannatab Lennox-Gastaut' sündroomi all kogeb intellektuaalse toimimise või teabetöötluse mõningast halvenemist samuti a arengupeetus ja muud käitumishäired.

Haigusega seotud probleemid

See sündroom on seotud tõsiste käitumishäiretega, näiteks:

• Hüperaktiivsus;
• Agressioon;
• autistlikud kalduvused;
• Isiksusehäired;
• Sagedased psühhootilised sümptomid.

Selle sündroomi all kannatavate inimeste tervisega seotud tüsistused hõlmavad ka neuroloogilisi häireid, nagu tetraparees ja hemiparees ekstrapüramidaalsed häired ja motoorse arengu hilinemine. Kui see ilmneb väga varases eas, on võimatu täpsustada, kas Lennox-Gastaut' sündroom on West'i sündroomi jätk ilma üleminekuta. Kuid see võib esineda ka lapsepõlves, noorukieas ja isegi täiskasvanueas.

Patsientidel võib EEG-s tekkida aeglane unefaas, vaimne alaareng, raskesti ravitavad krambid ja negatiivne reaktsioon krambivastastele ravimitele. Laste vaimne areng ja krambihoogude areng ei võimalda täpset prognoosi koostada. Sellegipoolest ei ole Lennox-Gastaut' sündroom patoloogiline üksus, kuna see võib tuleneda paljudest põhjustest.

Põhjused ja ravi

Selle sündroomi kõige levinumad põhjused on:

• Geneetilised häired;
• neurocutanee sündroom;
• entsefalopaatia pärast hüpoksilisi-isheemilisi vigastusi;
• Meningiit;
• Aju väärarengud;
• perinataalne asfüksia;
• Raske ajukahjustus;
• Kesknärvisüsteemi infektsioon;
• Pärilikud degeneratiivsed või ainevahetushaigused.

30-35% juhtudest on põhjused teadmata. Kuna tegemist on tavapäraste ravimeetoditega mitteseotud häirega, on selle ravi väga keeruline. Esmavaliku ravimid on valproaat ja bensodiasepiinid (Clonazepam Nitrazepam ja Clobazam), mida manustatakse vastavalt kõige sagedasematele kriisitüüpidele.

Tavaliselt ei piirdu ravi, mille eesmärk on sümptomite vähendamine või pehmendamine, ühe ravimiga, vaid erinevate ravimite, nagu lamotrigiin, valproaat ja topiramaat, kooskasutamisega. Mõned lapsed kogevad paranemist, kuid üldiselt kipuvad kõik välja arendama tolerantsust ravim mis aja jooksul ei aita enam krampe kontrolli all hoida, vähemalt mitte täielikult.

Sündroomi ravi jätkub seni, kuni patsient on elus, kuna ravi ei ole võimalik. Ravimite peamine eesmärk on parandada elukvaliteeti, vähendades krampide sagedust, kuigi täielik remissioon ei ole võimalik. Lisaks narkootikumidele On ka teisi ravimeetodeid, nagu ketogeenne dieet vaguse närvi stimulatsioon ja kirurgiline ravi.

Praegu on pikaajalised paranemisprognoosid heidutavad – suremus on 10% enne 11. eluaastat. Positiivne külg on see, et teadlased tegelevad juhtumiga iga päev ning tänu tehnoloogia arengule on viimaste aastate edusammud selles osas olnud tohutud.

Mõned andmed sündroomi kohta

Kõik autorid nõustuvad vaadeldud kriiside erilise ja esilekutsuva iseloomuga samuti nende kõrge sagedus. Kriisiliikide täpsustamisel ilmnevad aga olulised lahknevused. Tegelikult juhtub sageli, et need on lühikesed, mõnikord jäävad isegi märkamatuks.

Psüühiliste funktsioonide muutused on üldiselt tõsised nii intelligentsuse kui ka isiksuse seisukohast. Enamikul juhtudel vaimne alaareng püsib või süveneb. Tõenäoliselt on see osaliselt seotud aju atroofiaga, mida kinnitatakse gaasentsefalograafia või tomodensitomeetriaga.

Teisest küljest võib kehva õppimisvõimet seostada kriiside sagedusega, kui esineb pikaajalisi segadust tekitavaid episoode. Epileptiline seisund ja psühhootiliste häiretega, rääkimata koolist kõrvalejätmisest ja terapeutilisest üledoseerimisest. Vaimse taseme hindamist mõjutavad sageli muutused, mida iseloomustavad lapsele omased prepsühhootilised või psühhootilised isiksusemuutused (lapseea autism).