Progresseeruv supranukleaarne halvatus

Progresseeruv supranukleaarne halvatus on haruldane haigus . See on ajuhäire, mis kahjustab erinevaid sfääre (motoorikat, kognitiivset ja emotsionaalset). Erinevatest ilmingutest võib täheldada liikumisraskusi, tasakaalu puudumist, kõneprobleeme või meeleolumuutusi.

Selle esinemissagedus on üldiselt vahemikus 3 kuni 6 inimest 100 000 kohta aastas. Mis teeb sellest ühe kõige vähem uuritud neurodegeneratiivse haiguse. Seetõttu on selle kohta vähe teadmisi. S ja nad teavad sümptomeid, kuid etioloogia pole veel täpselt määratletud . Järelikult ei ole järgitav ravi eriti spetsiifiline, vaid hõlmab erinevaid valdkondi alates meditsiinilisest kuni psühholoogilise või füsioteraapiani.

Progresseeruvat supranukleaarset halvatust kirjeldasid esmakordselt 1964. aastal Steele Richardson ja Olszewski.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus: millest see koosneb?

Autorid nagu Jiménez-Jiménez (2008) määratlevad seda ühena neurodegeneratiivne haigus, mis põhjustab kuhjumist neurofibrillaarsed klastrid neuronites ja gliiarakkudes . Need kogunemised moodustuvad ajutüve ja basaalganglionide teatud piirkondades. Selle tulemusena vähenevad need struktuurid järk-järgult ja nende projektsioonid otsmikusagaral kaovad.

Selle patoloogia etioloogia ei ole teada, kuigi mõned geneetilise taustaga juhtumid on dokumenteeritud. Seni pole täiendavate uuringute puudumise tõttu selle haiguse põhjus teada. Kõige tuntumate põhjuste hulgas leiame aga geneetiline eelsoodumus ja võimalikud keskkonnategurid, mida pole veel määratletud .

Basaalganglionid mängivad väga olulist rolli nii emotsioonide, meeleolu, motivatsiooni ja taju kui ka motoorika kontrollis.

-Miranda Cámara ja Martín 2012-

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse kliiniline pilt

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse põhjustatud kahjustused mõjutavad erinevaid tasandiid, põhjustades erinevaid häireid. Ardeno Bembibre ja Triviño (2012) paljastavad mõned selle patoloogia tagajärjed.

Motoorsed häired. Nende hulka kuuluvad kõndimishäired, kehahoiaku ebastabiilsus ja parkinsonism . Silmaprobleemid. Vertikaalne pilk on halvatud, eriti allapoole suunatud pilk. Kognitiivsed ja käitumishäired. Apaatia, depressiooni, sotsiaalse isolatsiooni jne olemasolu. Pseudobulbare sündroom. Võib esineda spasmilisi naeru ja nutu episoodid, düsfaagia, düsartria jne.

Kliinilised variandid

1994. aastal kirjeldas Lantos progresseeruva supranukleaarse halvatuse kolme tüüpi või kliinilist varianti. Need variandid sõltuvad piirkonnast, kus moodustub neurofibrillaarsete klastrite kogunemine.

Frontaalses variandis domineerivad kognitiivsed ja käitumuslikud muutused.
• Klassikalist varianti iseloomustab kehahoiaku ebastabiilsus oftalmopleegia ja pseudobulbaarne sündroom.
• Parkinsoni tõve variant kujutab endast jäiga-akineetilise pilti.

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse diagnoosimine

Selle patoloogia lõplik diagnoos tehakse pärast surmajärgseid uuringuid . Elava patsiendi diagnoos on aga kliiniline ja üsna keeruline.

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse madal esinemissagedus muudab selle diagnoosimise keeruliseks, kuna sellel teemal on piiratud hulk uuringuid ja segadus teiste haigustega. Sel põhjusel üldiselt tehakse diagnoos diferentseeritud muudest patoloogiatest, nagu Parkinsoni tõbi, hulgisüsteemne atroofia, kortikobasaaldegeneratsioon dementsus frontotemporaalne või Lewy kehadementsus.

Diagnostikameetodid viiakse läbi mitmete uuringute kaudu, kasutades erinevaid instrumendid :

• G Struktuurilised neuroimaging uuringud viiakse läbi magnetresonantstomograafia (MRI) abil. .
• Funktsionaalne neuroimaging kasutab ühe fotoni emissiooniga kompuutertomograafiat (SPECT).
• Samuti positronemissioontomograafia (PET) ilmneb selle patoloogia äratundmise vahendina.

Riikliku neuroloogiliste häirete ja insuldi instituudi ning progresseeruva supranukleaarse halvatuse ühingu andmetel on selle patoloogia jaoks mitu diagnostilist kriteeriumi.

Kaasamise kriteeriumid

Võimalik progresseeruv supranukleaarne halvatus

• Aeglaselt progresseeruv patoloogia.
Algusvanus 40 aastat või alla selle.
• Võite märgata nii vertikaalset pilku kui ka aeglast vertikaalset värisemist ja asendi ebastabiilsust.
• Puuduvad tõendid muude patoloogiate olemasolu kohta, mis võiksid eelnevaid punkte selgitada.

Tõenäoliselt progresseeruv supranukleaarne halvatus

• Aeglaselt progresseeruv patoloogia.
• Algusvanus 40 aastat või alla selle.
Vertikaalse pilgu halvatus.
• Posturaalne ebastabiilsus.
• Puuduvad tõendid muude patoloogiate olemasolu kohta, mis võiksid eelnevaid punkte selgitada.

Toetavad kriteeriumid

• Akineesia ja sümmeetriline jäikus proksimaalse ülekaaluga.
Emakakaela düstoonia.
• Ravile levodopaga ravivastuse puudumine või nõrk või ajutine ravivastus.
Varajane düsartria või düsfaagia.
• Varajane kognitiivne defitsiit, millel on vähemalt kaks järgmistest sümptomitest: apaatia vähenenud verbaalne sujuvus; häiritud abstraktne mõtlemine; jäljendav käitumine või frontaalse vabanemise tunnused.

Hindamine

Selle patoloogia vähese esinemise tõttu elanikkonnas ei ole selle kohta standardset ja spetsiifilist hindamist. Sel põhjusel viiakse hindamine läbi ainulaadsete juhtumite kaudu. Selleks koostatakse iga patsiendi jaoks spetsiaalselt erinevad testid ja küsimustikud.

Arnedo Bembibre ja Triviño (2012) paljastavad hinnatud valdkonnad ja kasutatud vahendid konkreetse juhtumi uurimisel.

Tähelepanu. Jäljeloome test kuulmis tähelepanu test valikuline tähelepanu test ja värvi test. Keel. Bostoni nimesemantika ja foneetika testintervjuu ja keele lühike protokoll. Mälu. Figuuri alamtest (WAIS-III), visuaalse reprodutseerimise alamtest (WMS-III) ja Rey keeruka figuuri koopia test. Täitevfunktsioonid. Maatriksite alamtest (WAIS-III) Sarnasuste alamtest (WAIS-III) Viiekohaline test ja Wisconsini kaardi sorteerimise test. Gnosis. Keskkonnahelide kombatav objektituvastus ja pealispinna testimine. Visuaal-taju funktsioonid. Objektide ja ruumi visuaalse tajumise testide aku. Prassie. Rey figuuri alamtesti kuubikute (WAIS-III) koopia test lihtsate transitiivsete ja intransitiivsete žestide liigutuste jada ja objektide kasutamine. Töötlemise kiirus. Täitmisaeg ajastatud katsetes. Psühhopatoloogilised skaalad. Neuropsühhiaatriline inventuur. Funktsionaalsed trepid. Bartheli indeks ning Lawtoni ja Brody skaala.

Ravi ja järeldus

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse tõhus ja spetsiifiline ravi on teadmata. Ainsad rakendatavad meetmed on leevendavad mille eesmärk on tagada patsiendile rahuldav elukvaliteet. Ravi puudumisel on eesmärgiks haiguse progresseerumise aeglustamine. Lisaks on eesmärk soodustada patsientide autonoomiat nii palju kui võimalik.

Üldjuhul rakendatavad ravimeetodid ulatuvad külastustest erinevate spetsialistide juurde, nt neuroloogia taastusravi psühholoogid jne farmakoloogilistele ravidele levodopa fluoksetiini amitriptüliini või imipramiiniga. Mis puutub mittefarmakoloogilistesse meetmetesse, siis peamised on kõneteraapia, füsioteraapia, kognitiivne stimulatsioon ja tegevusteraapia.

Teadusuuringud on kindlasti selle praegu nii vähetuntud patoloogia uurimise põhiaspekt. Sel viisil selle põhjuseid, hindamist ja ravi on võimalik täpsemalt uurida .